甲狀舌管囊腫發(fā)病率約為7%，其形成過(guò)程為胚胎發(fā)育過(guò)程中，甲狀舌管遠(yuǎn)端發(fā)育形成的甲狀腺甲狀舌管未完全退化消失，形成甲狀舌管囊腫。甲狀舌管囊腫發(fā)生癌變的病例非常罕見，約占1%。自1911年Bretano等報(bào)道第1例甲狀舌管囊腫癌變病例以來(lái)，目前國(guó)內(nèi)外共報(bào)道約300余例;其中國(guó)內(nèi)僅見10余例，以 個(gè)案報(bào)道為主。
甲狀舌管癌約80%的組織學(xué)類型為甲狀腺乳頭狀癌，雖然其預(yù)后多良好，但其臨床表現(xiàn)缺少特異性,術(shù)前不易診斷，對(duì)于它的起源、診斷與治療仍存在廣泛的爭(zhēng)議。本文報(bào)道了本院收治的1例甲狀舌管囊腫伴甲狀腺乳頭狀癌，同時(shí)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，就其診斷與治療進(jìn)行討論。
病例報(bào)告
臨床資料
患者，男，56歲。主述“發(fā)現(xiàn)頸前區(qū)無(wú)痛性腫塊20余天”入院?；颊哂谌朐呵?周無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頸前區(qū)腫物，無(wú)不適。
查體：頸前正中舌甲膜水平處略膨隆，表面皮膚無(wú)紅腫，觸診舌骨偏下方可及一大小約4cm×2cm×3cm腫物，質(zhì)地中等偏硬，無(wú)觸壓痛，表面光滑，界限清楚，吞咽及伸舌活動(dòng)時(shí)可以隨舌骨上下活動(dòng)，左右向動(dòng)度差。雙側(cè)甲狀腺未觸及腫大及結(jié)節(jié)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。
頸部彩超檢查提示：頜下區(qū)囊實(shí)性包塊，兩側(cè)甲狀腺和頸部未見明顯占位。頸部磁共振成像(MRI)平掃及增強(qiáng)掃描提示：頸部頜下可見多發(fā)囊實(shí)性信號(hào)腫塊影，實(shí)性病灶為等T1短T2信號(hào)，邊緣較模糊，似包繞舌骨;增強(qiáng)掃描實(shí)性病灶邊緣可見強(qiáng)化，囊性病灶內(nèi)可見分隔，病灶未見相連，囊性病灶分隔可見強(qiáng)化，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)性強(qiáng)化。甲狀腺位置及形態(tài)正常，提示甲狀舌管囊腫可能(圖1)。
其他常規(guī)體檢、輔助檢查及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。由于影像學(xué)檢查及臨床表現(xiàn)均提示為甲狀舌管囊腫，術(shù)前未做細(xì)針穿刺活檢，但術(shù)后病理確診為甲狀舌管囊腫伴甲狀腺乳頭狀癌。
手術(shù)方法
采用Sistrunk術(shù)式，具體手術(shù)過(guò)程如下：頸部舌甲膜水平橫切口，分離囊腫至根部，可見囊腫與舌骨體部相連，與舌骨上下肌群邊界不清，穿刺內(nèi)容物為淡黃色稀薄液體，沿著囊壁外圍鈍性分開，切斷與囊腫相連的舌骨及少量周圍組織，與囊腫一并完整切除，術(shù)中見囊腫約4.5cm×2.5cm×3.0cm大小。
結(jié)果
一般情況
術(shù)后給予靜滴抗生素預(yù)防感染、霧化吸入等對(duì)癥治療3d，術(shù)后1周拆線，傷口愈合良好，正常出院。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查恢復(fù)良好，未查及復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。
術(shù)后病理診斷
術(shù)后病理切片HE染色(hematoxylin and eosin staining)可見腫瘤囊壁組織(圖2A)提示：該腫物為甲狀舌管囊腫，同時(shí)在腫瘤組織中可見呈乳突頭排列的癌細(xì)胞(圖2B)，提示該病例囊腫惡變。
進(jìn)一步的免疫組織化學(xué)染色結(jié)果提示：甲狀腺球蛋白(thyroprotein，TG)抗體染色陽(yáng)性，細(xì)胞角蛋白19(cytokeratin，CK19)抗體染色呈現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性，半乳凝素3(Galectin-3)抗體染色陽(yáng)性，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子(thyroid Transcription Factor-1，TTF-1)染色陽(yáng)性(圖3)。
綜上病理檢查結(jié)果，可明確診斷本病例為甲狀舌管囊腫伴甲狀腺乳頭狀癌，屬于甲狀舌管癌的一種。
討論
甲狀舌管癌的來(lái)源
胚胎第3～4周時(shí)，位于內(nèi)胚層的甲狀腺始基形成，并逐漸向間質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)形成的管狀結(jié)構(gòu)稱為甲狀舌管。第6～7周時(shí)，甲狀舌管發(fā)育至甲狀軟骨以下水平，甲狀舌管遠(yuǎn)端發(fā)育形成甲狀腺，以后內(nèi)腔閉鎖、實(shí)變，形成甲狀腺的兩側(cè)葉，于7周左右下降到甲狀軟骨前方，而甲狀舌管則退化消失。當(dāng)甲狀舌管殘余時(shí)，可形成甲狀舌管囊腫。囊腫上皮為復(fù)層扁平上皮或纖毛柱狀上皮，纖維性囊壁可見淋巴結(jié)組織，偶見甲狀腺或黏液組織。
根據(jù)Joseph等的統(tǒng)計(jì)，約7%的甲狀舌管囊腫的囊壁上有甲狀腺濾泡，甲狀舌管囊腫的惡性腫瘤發(fā)生率約為1%，其中最常見的組織學(xué)類型為乳頭狀癌，約占85%，其次為鱗狀細(xì)胞癌，其他類型有退行細(xì)胞癌、Hurthle細(xì)胞癌及島狀癌。關(guān)于甲狀舌管囊腫惡性腫瘤的起源目前尚存爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫，由于殘留的甲狀舌管上皮發(fā)生癌變，形成甲狀舌管癌。但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是起源于甲狀舌管殘余，且是起源于其周圍的甲狀腺組織，而非囊腫壁組織，因此將其定義為原發(fā)于甲狀舌管殘余物的惡性腫瘤。
甲狀舌管癌的臨床表現(xiàn)
甲狀舌管癌的臨床表現(xiàn)類似甲狀舌管囊腫，臨床病例發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)間跨度大，可以從10d到40余年，病程發(fā)展緩慢，臨床癥狀往往無(wú)法與良性囊腫相鑒別。極少數(shù)患者發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)，能表現(xiàn)出迅速增大伴疼痛等惡性表現(xiàn)。而超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computerized Tomography，CT)和MRI等影像學(xué)表現(xiàn)也多無(wú)特異性，因此絕大多數(shù)病例在術(shù)后才能明確診斷。然而，術(shù)前明確其良惡性有助于手術(shù)方式以及手術(shù)切除范圍的確定。
本例患者主訴為發(fā)現(xiàn)頸部無(wú)痛性腫物20余天，其臨床表現(xiàn)符合良性囊腫的特點(diǎn)，影像學(xué)檢查也未見侵襲性特征，直到術(shù)后病理檢查才明確診斷。術(shù)后請(qǐng)甲狀腺腫瘤?？茣?huì)診，進(jìn)行同位素掃描等檢查，在排除甲狀腺存在原發(fā)病變的可能性后，建議術(shù)后嚴(yán)密隨訪。
甲狀舌管癌的診斷
甲狀舌管囊腫CT表現(xiàn)為邊界清楚的低密度影像，壁薄、光滑，可以觀察到邊緣增強(qiáng)。甲狀舌管囊腫伴感染時(shí)則出現(xiàn)腫物CT影像密度增高，周圍脂肪影像消失。而甲狀舌管癌最常出現(xiàn)的CT表現(xiàn)為囊腫內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性結(jié)節(jié)，其次還可能出現(xiàn)鈣化、囊壁增厚或邊界不規(guī)則等表現(xiàn)(圖4)。
本文病例為較典型的囊性病變，局部呈現(xiàn)多房囊性缺損，與一般的甲狀舌管囊腫有所區(qū)別，但因臨床無(wú)特異表現(xiàn)，故術(shù)前未考慮惡性腫瘤的可能。我們?cè)谶M(jìn)行文獻(xiàn)回顧研究時(shí)發(fā)現(xiàn)，2002年Chu等曾經(jīng)報(bào)道了1例CT影像學(xué)具有多房缺損表現(xiàn)的甲狀舌管癌病例。孫志鵬等2007年回顧了北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院自1986年至2006年收治的甲狀舌管來(lái)源性病例共計(jì)101例，其中甲狀舌管癌3例。在這3例病例中，有1例CT影像學(xué)表現(xiàn)為多房囊性腫物。2009年Smiti等也報(bào)道了1例甲狀舌管乳頭狀癌的病例，其MRI表現(xiàn)為多房囊性缺損。
結(jié)合上述病例回顧及本文病例特點(diǎn)，我們認(rèn)為術(shù)前影像學(xué)檢查中出現(xiàn)多房囊性缺損的病例，需要考慮甲狀舌管癌的可能。細(xì)針穿刺活檢是近年甲狀舌管癌較為常用的病理診斷方法，但它對(duì)于囊性病變?cè)\斷的陽(yáng)性率不如對(duì)于實(shí)性腫瘤的診斷，原因是囊液中的異型細(xì)胞數(shù)較少。Yang等回顧了曾經(jīng)報(bào)道的17例甲狀舌管囊腫細(xì)針穿 刺活檢病例，發(fā)現(xiàn)其真陽(yáng)性率為53%，假陰性率為47%。因此，反復(fù)的細(xì)針穿刺活檢(至少3次)最好是在B超引導(dǎo)下的針吸細(xì)胞學(xué)檢查，可以提高對(duì)于腫瘤診斷的準(zhǔn)確率。
由于本文病例術(shù)前考慮為甲狀舌管囊腫，因此未行細(xì)針穿刺活檢，術(shù)后病理檢查才診斷為甲狀舌管癌。通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，我們認(rèn)為針對(duì)具有多房型影像學(xué)表現(xiàn)患者，術(shù)前 聯(lián)合細(xì)針穿刺活檢，將有助于術(shù)前明確腫瘤性質(zhì)、確立手術(shù)方案。此類病例還應(yīng)與頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性甲狀腺乳頭狀癌囊性變和甲狀腺錐體葉乳頭狀癌相鑒別。甲狀舌管囊腫及甲狀舌管癌和甲狀腺癌發(fā)生的部位及臨床表現(xiàn)不同，一般不易誤診。但如甲狀腺錐體葉經(jīng)甲狀軟骨前面向上達(dá)舌骨水平，就容易混淆。蔣鳳軍等報(bào)道過(guò)舌骨水平甲狀腺錐體葉乳頭狀癌誤診為甲狀舌管囊腫1例。
甲狀舌管癌的治療
甲狀舌管囊腫及甲狀舌管癌的原發(fā)灶的切除應(yīng)采用Sistrunk術(shù)式。該術(shù)式由Sistrunk于1928年首次提出，強(qiáng)調(diào)將腫物、甲狀舌管及部分舌骨一并切除。Patel等通過(guò)回顧研究認(rèn)為，手術(shù)切除范圍是唯一對(duì)甲狀舌管癌生存率有意義的因素，采用Sistrunk術(shù)式切除原發(fā)灶是必須的，即完整切除腫物、與腫物相連的舌骨及在舌盲孔部位與口腔相通的以甲狀舌管為中心的周圍組織。在甲狀腺形態(tài)和功能正常、沒(méi)有頸部淋巴結(jié)腫大的情況下，采用Sistrunk術(shù)式切除原發(fā)灶對(duì)于甲狀舌管癌的治療是足夠的，術(shù)后應(yīng)密切隨訪。甲狀舌管癌有一定的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率，原發(fā)于甲狀舌管囊腫腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為7.7%～12%，甲狀腺切除及區(qū)域頸清掃術(shù)適用于有甲狀腺內(nèi)轉(zhuǎn)移者或有局部轉(zhuǎn)移者。
甲狀舌管癌的預(yù)后
盡管甲狀舌管乳頭狀癌發(fā)病率很低，但是根據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道的約300例患者的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析，總體預(yù)后較好。Patel等回顧研究62例病例，其5年和10年生存率分別為100%和95.6%。62例中沒(méi)有原發(fā)灶復(fù)發(fā)的報(bào)道，有2例術(shù)后出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但沒(méi)有因該腫瘤致死的病例。單變量析因分析提示手術(shù)范圍對(duì)患者的預(yù)后有較大影響，單純的囊腫剝離切除手術(shù)的預(yù)后較Sistrunk術(shù)式預(yù)后要差，其10年生存率分別為75%和100%。因此，術(shù)前明確腫瘤性質(zhì)，以及確定是否有近遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，對(duì)選擇合適的手術(shù)方案、確定手術(shù)范圍尤為重要。
來(lái)源于口腔醫(yī)學(xué)網(wǎng)
